ALS Nedir? Evreleri ve Nedenleri Nelerdir?

21 / HAZ
2023

Beyni ve omuriliÄŸi etkileyen dejeneratif bir hastalık olan ALS hastalığı, amyotrofik lateral skleroz olarak da adlandırılır. Henüz tedavisi bulunmamış olan hastalıkla ilgili farkındalık yaratmak adına her yıl 21 Haziran Dünya ALS Günü olarak kutlanır. Hastalık hakkında merak ettiklerinizi ve bilmeniz gerekenleri bu yazıda bulabilirsiniz.

ALS Hastalığı Nedir?

“ALS hastalığı nedir?” hastalık hakkında merak edilen soruların başında gelir. Amyotrofik lateral skleroz olarak da adlandırılan ALS çiÄŸneme, yürüme ve konuÅŸma gibi istemli kas hareketleri üzerinde kontrol kurma iÅŸlevine sahip olan sinir hücrelerine etki eden nörolojik hastalıktır. Ä°lerleyen bir hastalık olan ALS’nin kiÅŸide yarattığı semptomlar da zaman içinde kötüleÅŸir. Hastalığın semptomlarının ÅŸiddetlenmesini durdurmak için etki saÄŸlayan bir tedavi henüz bulunmamıştır. ALS, motor nöronların aÅŸama aÅŸama bozulmasının ve ölümünün sebep olduÄŸu motor nöron rahatsızlıkları olarak bilinen hastalık grubundadır. Motor nöronlar bozulma yaÅŸadıkça gördüÄŸü iÅŸlevi kaybeder ve kaslar zayıflar. Bu sürecin sonunda da istemli hareketlerin beyin tarafından kontrolü de zayıflar. ALS'nin erken evredeki semptomları genellikle kaslarda zayıflama ya da sertlik ÅŸeklindedir. Tüm istemli kaslar yavaÅŸ yavaÅŸ etkilenir. Bunun sonucunda da hasta gücünü, yemek yeme, konuÅŸarak iletiÅŸim kurma, nefes alma ve hareket etme yeteneklerinde kayıp yaÅŸar. ALS'li çoÄŸu insan belirtilerin ilk görülmesinin ardından 3 ile 5 yıl içinde solunum yetmezliÄŸinden yaÅŸamını kaybeder. Hastaların %10’u da 10 yıl veya daha uzun süre boyunca yaÅŸamını sürdürür.

ALS Kimlerde Görülür?

Bulaşıcı olmayan amyotrofik lateral skleroz; dünya genelinde görülen bir hastalıktır.  Erkek ALS hastası kadınlara göre daha yüksek orandadır. Bu hastalık ortalama 55 yaşında baÅŸlar ancak daha genç yaÅŸlarda da görülebilir.

ALS Belirtileri Nelerdir?

“ALS hastalığı nedir belirtileri nelerdir?” merak edilen sorulardan bir diÄŸeridir. Bu hastalık baÅŸlangıçta belirti vermeyebilir ancak semptomları yavaÅŸ yavaÅŸ ortaya çıkar. Erken evre ALS belirtileri aÅŸağıdaki gibidir:

• ÇiÄŸneme veya yutmada zorluk
• Kas krampları
• Bacak, boyun, kol ya da diyaframa etki eden kaslarda zayıflama
• Bacak, kol, omuz ya da dilde kas kasılmaları
• Sıkı kas dokusu
• Bozuk konuÅŸma

Amyotrofik lateral skleroz ilk evrede el ya da kolda kendini belli eder. Yazı yazma, gömlek ilikleme ya da anahtar kilidini çevirme gibi basit iÅŸerde zorluk yaratır. Yalnızca bacağı etkilediÄŸi durumlarda kiÅŸinin yürümesi ya da koÅŸmasında sorun yaÅŸamasına neden olabilir. Ä°lk belirtiler kol ya da bacaklarda görülüyorsa bu durum uzun baÅŸlangıçlı ALS olarak adlandırılır. Hastalık ilerledikçe kaslarda yaÅŸanan güçsüzlük vücudun diÄŸer bölgelerine yayılır. Bireyler hareket etme, yutma, konuÅŸma ve nefes alma ile ilgili sorunlar yaÅŸayabilir. Bu hastalar genel olarak akıl yürütebilir, anlayabilir ve problem çözebilir. Bu türden zihinsel süreçleri gerçekleÅŸtirebilen hastalar yaÅŸadıkları iÅŸlev kayıplarının farkındadır ve bu sebeple de zamanla endiÅŸeli ve depresif bir ruh haline bürünebilirler. Bu hastalar zamanla nefes alma yeteneÄŸinde de kayıplar yaÅŸar ve bir solunum cihazına bağımlı olur.

ALS Nedenleri Nelerdir?

“ALS hastalığı neden olur?” diye merak ediyorsanız bu hastalığın nedeninin henüz bulunmadığını bilmelisiniz. Bilim insanları bu hastalığın neden bazı insanlarda görülüp bazılarını hiç etkilemediÄŸini henüz keÅŸfedememiÅŸ durumda. Bununla birlikte bilimsel veriler motor nöron dejenerasyonunda ve hastalığın geliÅŸme göstermesinde genetik ve çevrenin önemli bir role sahip olduÄŸunu göstermekte.

ALS Nasıl Teşhis Edilir?

“ALS hastalığı nasıl baÅŸlar?” sorusuna yanıt aramaya yardım eden ve teÅŸhisi saÄŸlayan tek bir test bulunmamakta. TeÅŸhiste doktor tarafından fizik muayene sırasında gözlemlenen amyotrofik lateral skleroz belirtileri ayrıntılı olarak gözden geçirilir ve kiÅŸinin tıbbi geçmiÅŸi ile birlikte deÄŸerlendirilir. Düzenli aralıklarla yapılan nörolojik muayene, kas güçsüzlüÄŸü, kas erimesi gibi semptomların giderek kötüleÅŸip kötüleÅŸmediÄŸini deÄŸerlendirebilir. Bunun için bazı testlerden yardım alınır. Bu testler:

• Elektromiyografi (EMG)
• Sinir iletim çalışması (NCS)
• Manyetik rezonans görüntüleme (MRI)

KiÅŸinin yaÅŸadığı ÅŸikayetlere, muayenede elde edilen bulgulara ve test sonuçlarına göre idrar ve kan testi de gereklidir. Bunun yanında kiÅŸinin ALS dışında bir kas hastalığı olup olmadığını belirlemek için bir kas biyopsisi yapılabilir. Bunun için lokal anestezi altında küçük bir kas örneÄŸi alınarak analiz edilir.

ALS Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

Motor nöronlardaki hasarı tersine çevirecek ve iyileÅŸtirecek bir ALS hastalığı tedavisi bulunmaz. Ancak süreç konforlu kılınarak kiÅŸinin hastalıkla yaÅŸaması kolay hale getirilebilir. Bu süreçte multidisipliner yaklaşımla hareket edilir ve solumun terapistleri, beslenme uzmanları, klinik psikologlar, hemÅŸire ve doktorlar bir ekip olarak süreci takip eder. Fizik tedavi, ALS boyunca bireyin bağımsızlığını ve konforunu artırabilir. Bunun yanında germe egzersizleri ile de aÄŸrılı kasların kısalması önlenebilir. Beslenme uzmanı da tedavi sürecinin bir parçasıdır. Beslenme uzmanı sunduÄŸu önerilerle hastanın yeterli miktarda kalori almasını, lif ve sıvı desteÄŸi ile beslenmesini mümkün kılar. Solunumdan sorumlu olan kaslar zayıflama yaÅŸadığından hasta fiziki aktivitede nefes darlığı yaÅŸayabilir. Bu nedenle kiÅŸiye özel solunum tedavisi uygulanır.

ALS Hastalığı Sınıflandırmaları

“Amyotrofik lateral skleroz nedir?” sorusu kadar bu hastalığın nasıl sınıflandırıldığı da merak edilenler arasında. Bu hastalık ailesel ve kalıtsal olmayan olarak sınıflandırılır. Amyotrofik lateral skleroz vakalarının %90-95'inde aile öyküsü bulunmaz. ALS hastalığı genel olarak ÅŸu ÅŸekilde sınıflandırılır:

• Ailevi ALS
• Klasik ALS
• Primer Lateral Skleroz
• Progresif Bulbar Felç (PBP)
• Progresif Musküler Atrofi (PMA)

ALS Hastalığı Ä°çin Risk Faktörleri Nelerdir?

ALS için belirlenmiÅŸ temel risk faktörleri kalıtım, yaÅŸ, cinsiyet ve genetik ÅŸeklinde sıralanabilir. Çevresel risk faktörleri de sigara kullanımı, çevresel toksinlere maruz kalma ve mesleki durumdur.

ALS Hastalığı İleri Evresi

Hastalığın seyri her hasta özelinde farklıdır. YaÅŸanan güçsüzlük baÅŸladığı bölümden diÄŸer uzunlara yayılır. ALS hastalığı son evresi geldiÄŸinde de hasta rutin iÅŸlerini ve öz bakımının kendi kendine yapamaz duruma gelir. Amyotrofik lateral skleroz tedavisi bulunmayan bir hastalıktır bu nedenle süreç hastanın konforunu saÄŸlayacak ÅŸekilde planlanmalıdır.