PFAPA Sendromu (Tekrarlayan AteÅŸ) Nedir?

29 / MAR
2023

PFAPA sendromu, periyodik görülen ateÅŸ sendromları arasında en sık rastlanan rahatsızlıklar arasındadır. Bu sendrom kompleks bir genetik hastalıktır. Genellikle çocukluk döneminde periyodik ateÅŸ ÅŸeklinde kendini gösterir. YaÅŸanan ateÅŸli dönem genellikle 2 ile 8 hafta aralıklarla olur. Boyunda lenf bezi büyümesi, AFT ve farenjit ile birlikte görülür. Durumun teÅŸhis edilebilmesi için periyodik ateÅŸe neden olan diÄŸer hastalıkların belirlenmesi ve tedavi edilmesi önemlidir. TeÅŸhis elde edilen klinik kriterlere göre ya da ateÅŸ baÅŸlangıcında kortizon tedavisi baÅŸlanması ÅŸeklinde de olabilir. Bu hastalık uzun vadede vücutta herhangi bir hasar yaratmaz. Bu nedenle semptomların azaltılmasına yönelik tedavi baÅŸlatılır ya da ameliyatla bademcikler alınabilir. 

PFAPA Sendromu Nedir?

Periyodik ateÅŸ sendromları; lenf bezinde ÅŸiÅŸme, ağız içinde AFT ve farenjitle birlikte periyodik aralıklarla tekrar eden ve ateÅŸin eÅŸlik ettiÄŸi bir hastalıktır. Bu durum bağışıklık sistemini etkileyen proteinlerin doÄŸuÅŸtan bozuk olmasına baÄŸlıdır. Bunun yanında bazı periyodik ateÅŸ sendromları tek bir gen bozulmasına da baÄŸlı olabilir. Bununla birlikte tekrar eden ateÅŸ sendromu görülen birçok hastada tek bir gende bozulma olmaz ve daha karmaşık genetik hastalık söz konusudur. PFAPA sendromu da bu gruptaki hastalara en çok tanı konulan hastalıktır. Hastalığın seyrinde ortaya çıkan ateÅŸli hastalık dönemleri arasında ateÅŸsiz geçen ara dönemler bulunur. KiÅŸinin çocukluk döneminde ortaya çıkan bu hastalığa pediatri yani çocuk saÄŸlığı ve hastalıkları bölümü bakar.

PFAPA Sendromu Belirtileri Nelerdir?

Tekrarlayan ateÅŸ sendromu belirtilerinden en önemlisi periyodik yaÅŸanan ateÅŸtir. Bunun yanında ağız içinde AFT oluÅŸumu, lenf bezlerinde büyüme ve farenjit de görülür. YaÅŸanan belirtiler aÅŸağıdaki gibi özetlenebilir:

• AteÅŸ: Genellikle ani baÅŸlayan ateÅŸe titreme eÅŸlik edebilir. AteÅŸin baÅŸlangıcından önce rahatsızlık hissi, boÄŸazda aÄŸrı, ağız içi AFT oluÅŸumu ve huysuzluk gibi belirtiler oluÅŸabilir. Genellikle 2 ile 7 gün arasında süren ateÅŸ 38,5-41 dereceye ulaÅŸabilir. YaÅŸanan ateÅŸ aniden normale döner. AteÅŸ bazı hastalarda nadir olarak 7 günden uzun sürebilir. Bu durumda sendrom dışında ateÅŸe neden olabilecek rahatsızlıklar araÅŸtırılır. AteÅŸli geçen dönem genellikle 2 ile 8 haftada 1 tekrar eder. 
• Ağız içi AFT: Genellikle yanağın ya da dudağın içinde görülür. PFAPA sendromu yaÅŸayan hastaların %40-80’inde oluÅŸur. 
• Faranjit: Bu durum hastaların %65 ya da %100’ünde görülür. Genellikle tek taraflı geçirilir ve bademciklerde oluÅŸan ülserle iliÅŸkili olabilir. Genellikle tek taraflıdır ve yaÅŸanan ülserle ilgili olabilir.
• Lenf bezi büyümesi: Hastaların %60 - %100’ünde boyunda lenf bezinde ÅŸiÅŸme oluÅŸabilir.
• DiÄŸer semptomlar: YaÅŸanan ataklar sırasında baÅŸ aÄŸrısı, karın aÄŸrısı, kusma ve eklem aÄŸrısı görülebilir.

PFAPA Sendromu Nedenleri Nelerdir?

Periyodik ateÅŸ sendromu üzerinde yapılan çalışmalar bu rahatsızlığın hem çevresel faktörler hem de birçok genle kalıtımsal bozukluklar ile iliÅŸkili olduÄŸunu göstermekte. Bunun yanında bazı çalışmalara göre sendrom ailesel. Bu hastalığın temel özelliÄŸi ateÅŸin belli aralıklarla ortaya çıkması olduÄŸundan bağışıklığın belirli aralıklarla baskılanmasının PFAPA sendromuna neden olduÄŸu da kabul edilenler arasında.

PFAPA Sendromu Tanısı Nasıl Konulur?

“PFAPA sendromuna ne iyi gelir?” sorusuna yanıt araya teÅŸhis aÅŸamasında ilk olarak tekrar eden ateÅŸe neden olabilecek diÄŸer durumlar deÄŸerlendirilirmesi adına çeÅŸitli tetkikler yapılır. Bunun yanında tanıda fiziki muayene deÄŸerlendirmeleri, ateÅŸlenme dönemlerinin tarih incelemesi önemlidir. Bu nedenle hasta yakını tarafından ateÅŸlenme dönemleri takip edilmeli ve yüksek ateÅŸli dönemler not edilmelidir. PFAPA sendromu tanı kriterleri aÅŸağıdaki gibidir:

• Hastalığın erken çocukluk çağında baÅŸlaması,
• AteÅŸ ataklarının düzenli aralıklarla tekrarlaması,
• AteÅŸ atakları sırasında AFT, boyun lenf nodlarında ÅŸiÅŸme, farenjit gibi ÅŸikayetlerden en az birinin olması,
• AteÅŸlenme atakları arasında belirti görülmemesi.

PFAPA Sendromu Tedavi Yöntemleri Nelerdir?

PFAPA sendromu tedavisi için altın standart oral yolla kortizon içeren ilaçların kullanımı. Bu ilaçlar tanı ve ateÅŸlenme döneminde belirtileri iyileÅŸtirme adına kullanılır. Atak dönemleri arasındaki süre de ilaçlı tedavi ile uzatılarak yönetilir. Bu hastalıkta kullanılan bir diÄŸer tedavi de bademciklerin alınması ameliyatıdır. Bademcik ameliyatı genellikle kortizon tedavisine yanıt alınamayan hastalar için uygulanır. Ancak hasta bu iÅŸlem öncesi konuda deneyimli bir uzman tarafından deÄŸerlendirilmelidir.

PFAPA Sendromu Hangi YaÅŸlarda Görülür?

Genellikle 1 ile 4 yaÅŸ aralığında olan çocuklarda görülür. Peki PFAPA sendromu kaç yaşında geçer? YaÅŸanan ataklar 10 yaşından itibaren kesilir. Nadir olarak da atak eriÅŸkinlik döneminde devam eder ya da ilk ataklar yetiÅŸkinlikte görülebilir.